Εισέχον στέρνο (Pectus Excavatum) – Σκαφοειδής θώρακας

Τι είναι ο σκαφοειδής θώρακας;

Το εισέχον στέρνο ή σκαφοειδής θώρακας (pectus excavatum) αποτελεί τη συχνότερη συγγενής διαμαρτία του θωρακικού κλωβού, με επίπτωση 1 ανά 300 έως 1 ανά 1000 γεννήσεις. Απαντάται συχνότερα στα αγόρια (5/1), ενώ ενίοτε παρατηρείται σε κάποια συγγενή σύδρομα (Noonan, Marfan, Ehlers-Danlos).

Πού οφείλεται ο σκαφοειδής θώρακας;

Διάφορες υποθέσεις έχουν διατυπωθεί σχετικά με την αιτιοπαθογένεια της νόσου με τελικό αποτέλεσμα τη δυσμορφία σε άλλοτε άλλο βαθμό του θωρακικού κλωβού κυρίως στο επίπεδο του στέρνου και των προσθίων χόνδρινων άκρων των πλευρών. Στις περισσότερες των περιπτώσεων, το εισέχον στέρνο είναι εμφανές από το πρώτο έτος της ζωής, γίνεται όμως εντονώτερο κατά την εφηβεία όταν οι νεαροί ασθενείς αποκτούν ταχύτερα ύψος. Αν και δεν έχει απομονωθεί συγκεκριμένη γονιδιακή βλάβη υπεύθυνη για τη νόσο, η γενετική προδιάθεση ενισχύεται ως αιτιοπαθογενετικός παράγων λόγω της παρουσίας και άλλων ατόμων με pectus excavatum στην οικογένεια σε ποσοστό 40%.

Ποια είναι τα συμπτώματα του σκαφοειδούς θώρακα;

Ο ασθενής με σκαφοειδή θώρακα είναι συνήθως αδύνατος και ψηλός, ενώ συχνά έχει και θωρακική σκολίωση. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικός, ή να παρουσιάζει σημεία και συμτώματα από την πίεση του στέρνου επί της καρδιάς (φυσήματα, ανεπέρκεια μιτροειδούς, εύκολη κόπωση κατά την άσκηση) ή περιοριστικό αναπνευστικό σύνδρομο. Ο εργαστηριακός έλεγχος περιλαμβάνει λειτουργικό έλεγχο του αναπνευστικού, triplex καρδιάς και αξονική τομογραφία θώρακα με τη βοήθεια της οποίας υπολογίζεται ο Haller Index (ο λόγος της εγκαρσίας διά της προσθιοπισθίας διαμέτρου του θωρακικού κλωβού στο επίπεδο της μέγιστης εμβύθισης του στέρνου), ο οποίος καθορίζει το βαθμό σοβαρώτητας της δυσμορφίας. Σκαφοειδής θώρακας με τιμές άνω του 3,2 θεωρείται ότι αφορά σοβαρό βαθμό δυσμορφίας τόσο αισθητικά όσο και λειτουργικά (αυξημένη πιθανότητα επιδείνωσης της καρδιοαναπνευστικής λειτουργίας συν τω χρόνω) και πρέπει να διορθώνεται.