

- Νοσήματα
-
by admin_c676994p
Το θύμωμα είναι ένα σπάνιο κακόηθες νεόπλασμα αγνώστου αιτιολογίας. Η επίπτωση της νόσου είναι 1,3 ανά 100000 πληθυσμού, ενώ είναι εξαιρετικώς σπάνιο στα παιδιά και στους νεαρούς ενήλικες. Το peak της επίπτωσης του θυμώματος είναι κατά την έβδομη δεκαετία της ζωής, ενώ άντρες και γυναίκες προσβάλονται ισοδύναμα. Ο θύμος αδένας είναι το όργανο στο οποίο ωριμάζουν τα Τ λεμφοκύτταρα και έχει σημαντικό ρόλο στην επίκτητη ανοσία μέχρι την εφηβεία από την οποία και μετά αρχίζει να υποστρέφει.
Ποια είναι τα συμπτώματα του θυμώματος;
Το 30-40% των ασθενών με θύμωμα πάσχει από μυασθένεια Gravis- LINK ME MG. Αντίστροφα, στο 10% των ασθενών με MG, ανευρίσκεται θύμωμα στον προεγχειρητικό έλεγχο ή ως μικροσκοπικό εύρημα στην ιστολογική εξέταση του παρασκευάσματος της θυμεκτομής. Περίπου οι μισοί ασθενείς με θύμωμα είναι ασυμπτωματικοί τη στιγμή της διάγνωσης στην οποία οδηγείται ο κλινικός ιατρός από τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο για τη διερεύνηση άλλου προβλήματος. Τα συμπτώματα ποικίλουν και μπορεί να είναι: θωρακικό άλγος, ξηρός βήχας, δύσπνοια λόγω της συνύπαρξης πλευριτικής συλλογής και σπανιώτερα συμπτώματα από την πίεση αγγείων του μεσοθωρακίου (είναι συχνώτερο στα λεμφώματα που αυξάνονται πολύ ταχύτερα σε σχέση με τα θυμώματα). Άλλη ομάδα συμπτωμάτων είναι εκείνα που αφορούν τη μυασθένεια Gravis καθώς και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα που μερικές φορές συνυπάρχουν με το θύμωμα (απλασία της ερυθρής σειράς, ερυθηματώδης λύκος, πολιομυοσίτις, σύνδρομο Good κα).
Πώς γίνεται η διάγνωση του θυμώματος;
H MRI και CT θώρακος με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό έχουν πρωταρχικό λόγο στη διαγνωστική προσπέλαση των όγκων του προσθίου άνω μεσοθωρακίου. Είναι σημαντικό να αναφέρουμε ότι πρέπει, όταν υπάρχει υψηλή πιθανότητα για θύμωμα (πχ παρουσία μυασθένειας Gravis ή απεικονιστικά χαρακτηριστικά θυμώματος), και για πρώιμα στάδια (πχ μικρός, εξαιρέσιμος όγκος χωρίς μεταστάσεις), να προτείνεται άμεσα θυμεκτομή χωρίς προηγούμενη προσπάθεια βιοψίας με βελόνη. Ο κλινικός ιατρός που εμπλέκεται στη διάγνωση του θυμώματος, οφείλει να εξηγήσει με σαφήνεια στον ασθενή του, τους λόγους που προτείνει αυτή τη φαινομενικά ασυνήθιστη για νεοπλάσματα διαχείριση (ο κανόνας είναι να ζητάμε βιοψία όταν υποπτευόμαστε νεόπλασμα), όπως επίσης και τη μικρή διαγνωστική αξία του PET/SCAN στη διάγνωση του θυμώματος: Ως χαμηλής κακοήθειας όγκος το θύμωμα συχνά είναι αρνητικό στο PET, κάτι που δυστυχώς παρερμηνεύεται ως ΜΗ κακοήθεια και ο ασθενής εντάσσεται σε ένα λανθασμένο και άδικο follow up, επιστρέφοντας συχνά, μετά την απώλεια πολύτιμου χρόνου, με νόσο προχωρημένου σταδίου.
Υπάρχουν διάφοροι ιστολογικοί τύποι θυμωμάτων, καθώς και συστήματα σταδιοποίησης με σημαντικώτερο το κατά Masaoka το οποίο καθορίζει την πρόγνωση της νόσου και την πιθανή ή όχι συμπληρωματική θεραπεία μετά από θυμεκτομή.
